Resumen

El tratamiento de la hemofilia se basa en la administración del factor deficitario (FVIII en el caso de la hemofilia A y FIX en el caso de la hemofilia B). Una de las principales complicaciones, se debe a que la administración de concentrados de factor puede desencadenar la aparición de anticuerpos inhibidores dirigidos frente al FVIII o FIX exógenos, que neutralizan de la actividad del factor administrado y que supone la complicación más importante del tratamiento sustitutivo en pacientes con hemofilia. El desarrollo de un inhibidor conlleva una mayor dificultad para prevenir y tratar los episodios hemorrágicos, aumenta el riesgo de hemorragias graves y predispone al desarrollo de artropatía grave con repercusión musculoesquelética. Todo ello genera un empeoramiento de la calidad de vida de los pacientes hemofílicos. En los últimos años hemos asistido a un avance sin precedentes en el tratamiento de los pacientes con hemofilia, sobre todo en el caso de los pacientes con hemofilia e inhibidor. Sin embargo, la aparición de un inhibidor continúa siendo una seria complicación que condiciona el manejo de estos pacientes. En el presente trabajo, se presenta un caso clínico de un paciente con Hemofilia A grave e inhibidor al cual se le hizo una erradicación de este inhibidor y se trató simultáneamente la profilaxis de los eventos hemorrágicos con emicizumab.

Palabras clave: Hemofilia A grave. Inhibidor. Profilaxis. Inmunotolerancia. Emicizumab